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急性脑脊髓炎（儿童）的髓鞘再生

急性脑脊髓炎（ADEM）脱髓鞘病后髓鞘会完全再生吗？ADEM后，髓鞘一定会受损吗？
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答案 (1)

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2016-08-02 21:42:58 +0000

**急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种炎症性疾病，常在感染或接种疫苗后发生。它是常见的儿童中枢神经系统脱髓鞘性疾病*。

如果是传染病的病因，一些流行病学研究表明，在传染病控制取得重大进展的国家，ADEM多与上呼吸道感染有关，而在贫穷或发达国家，ADEM往往发生在儿童感染如麻疹等儿童感染后。下表列出了ADEM可能的病因（来自Garg等人）。

目前的证据表明，ADEM是由对髓鞘或其他自身免疫反应引起的一过性自身免疫反应导致的，这种反应是通过分子模仿或激活自体反应性T细胞的现象发生的。

你的提问

ADEM（急性散发性脑脊髓炎）等脱髓鞘疾病后髓鞘会完全再生吗？ADEM病后髓鞘总是会受损吗

我发现有两项研究集中在ADEM患儿的临床结局：

**1。根据这项研究［1］(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12973660)在39名发病年龄中位数为8岁的患儿中进行的研究：*

39名患儿中，随访12个月，71%的患儿完全康复。有13名（33%）的患儿复发。有一次以上复发的患者（n = 4），每次发作时都有新的症状。大剂量的甲基强的松龙治疗与完全康复有关，并在3周以上的时间内逐渐减弱，复发率较低。MRI病变即使在无症状的患者中也可持续存在，特别是心室周围病变往往比其他病变消失得晚。根据这项研究［2］(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3087985/)，包括14名随访1年半的患儿：**

10(71%)的患儿在开始使用类固醇后1周内症状完全缓解。4（29%）的儿童在类固醇治疗结束后有残留症状。这些儿童的随访时间从2个月到3年半不等。

Sources:

  • Garg RK等人。Postgrad Med J 2003;79:11-17 doi:10.1136/pmj.79.927.11
  • Jayakrishnan MP, Krishnakumar P. Clinical profile of acute disseminated encephalmyelitis in children. 小儿神经科学杂志。2010;5(2):111-114.
  • Anlar B等人.儿童急性播散性脑脊髓炎：结果和预后. Neuropediatrics. 2003年8月;34(4):194-9.

编辑(OP提交补充资料后)*

可能是的，或者说至少完全再髓鞘化还没有完全完成。关于你提出的关于再髓鞘化的可能性问题。关于ADEM和再髓鞘化的信息不多，但在它与多发性硬化症（MS）的发病机制方面有一些共同的特点，让我们拿一些关于再髓鞘化的证据：

我们知道，MS的治疗目的有两点（1,2）：

  • 通过调节炎症过程防止进一步损害。这通常是通过免疫调节疗法来实现的。
  • 通过刺激再髓鞘再生，即再生新的髓鞘，修复由病理炎症过程导致的脱髓鞘。

虽然由于市场上越来越多的免疫调节疗法（其中糖皮质激素也用于ADEM的治疗），第一种疗法已经显示出了一些有趣的结果，但第二种疗法仍有待证实。此外，尽管有免疫调节疗法，但轴突变性的存在，表明轴突的完整性和保护可能通过独立于炎症的机制发生（3,4）。

黄等人提供了一个很好的总结当前重髓鞘化的方法（5）：

新的重髓鞘化细胞的主要来源是传统上被称为少突胶质细胞前体细胞（OPCs）的成人中枢神经系统中丰富而广泛分布的细胞群。在成人中枢神经系统中，这些细胞既具有自我更新能力，又具有多能性，据观察，在体内可产生某些神经元、星形胶质细胞（尽管很少）和舒旺细胞，以及寡突胶质细胞，因此可以合理地将其视为一种成人神经干细胞。对脱髓鞘的反应会导致OPCs被激活，这种形态上的变化伴随着静止状态下不正常表达的基因的上调。激活的OPCs增殖、迁移并迅速填充脱髓鞘病灶，其密度远超过 在正常组织中。为了完成再髓鞘化过程，细胞退出细胞周期，分化成髓鞘形成的少突胶质细胞，这是一个复杂的过程，涉及轴突啮合、合鞘和形成紧密的髓鞘。

由Huang等人的文章也提供了一个很好的回顾（它是开放性的访问），对目前的药理靶点的再髓鞘化以及再髓鞘化的障碍（其中年龄，可能解释，而ADEM的情况下，在成人中的ADEM的情况下，显示出更糟糕的结果，在儿童的情况下）。Martino G，Franklin RJM，Baron van Evercooren A，Kerr D，Group SC. 干细胞移植在多发性硬化症中：现状和未来前景。Franklin RJM, ffrench-Constant C. Stem cell treatments and multiple sclerosis. BMJ. 2010;340:986-985. doi: 10.1136/bmj.c1387 3. Coles AJ, Wing MG, Molyneux P, et al. Dutta R，Trapp BD．Pathogenesis of axonal and neuronal damage in multiple sclerosis. Neurology.2007;68(22 suppl 3):S22-S31.doi:10.1212/01.wnl.0000275229.13012.32. 5.Huangang JK, Fancy SPJ, Zhao C, Rowitch DH, ffrench-Constant C, Franklin RJM. Myelin Regeneration in Multiple Sclerosis: 靶向内源性干细胞. Neurotherapeutics. 2011；8（4）：650-658.doi：10.1007/s13311-011-0065-x.
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